name: Прогностические факторы и влияние высокодозной полихимиотерапии с аутологичной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток на результаты лечения атипичных тератоид-рабдоидных опухолей центральной нервной системы у детей
keyword_list: аутологичная трансплантация гемопоэтические стволовые клетки дети тератоид-рабдоидных опухоли
abstract: Цель: изучить факторы прогноза и определить оптимальную программу терапии у пациентов с АТРО ЦНС, показания и эффективность применения высокодозной химиотерапии c аутологичной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток.
  Впервые в РФ в рамках ретроспективно-проспективного нерандомизированного исследования продемонстрированы результаты лечения большой когорты пациентов с АТРО ЦНС, определены клинические, терапевтические и молекулярно-биологические факторы прогноза, достоверно влияющие на выживаемость этой группы пациентов. В данном мультицентровом исследовании установлена эффективность и приемлемая токсичность ВДХТ с ауто-ТГСК, определены показания для ее проведения, произведено сравнение эффективности однократной и тандемных трансплантаций. Впервые выполнен сравнительный анализ выживаемости пациентов в зависимости от молекулярно-биологических групп опухоли и проведена стратификация пациентов на группы риска. Впервые выполнен сравнительный анализ эффективности различных протоколов ХТ, определена необходимость и эффективность проведения ЛТ у детей с АТРО ЦНС. Проведена оценка влияния объёма оперативного вмешательства и необходимость повторных резекций опухоли у пациентов с АТРО ЦНС.
  Эффективными вариантами лечения АТРО ЦНС являются протоколы АТРО-2006, MUV–ATRT, которые включают применение химиолучевой терапии с регионарным введением химиопрепаратов после тотальной резекции первичного опухолевого очага. На основании прогностических факторов и определения молекулярной группы проведена стратификация пациентов на группы риска. Продемонстрирована возможность эффективного использования ВДХТ с ауто-ТГСК в гетерогенной когорте пациентов. Проведенный анализ факторов, влияющих на эффективность ВДХТ с ауто-ТГСК, позволил выделить группу крайне неблагоприятного прогноза.
  В исследование включено 155 пациентов из различных регионов Российской Федерации с морфологически и иммуногистохимически подтвержденным диагнозом АТРО ЦНС.
chairman_dissertation_council.name: Сергей
chairman_dissertation_council.surname: Сидоркевич
chairman_dissertation_council.patronymic: Владимирович
chairman_dissertation_council.position: директор института
chairman_dissertation_council.degree: Доктор медицинских наук
chairman_dissertation_council.rank: Отсутствует
chairman_dissertation_council.wos_research_id: 0
chairman_dissertation_council.scopus_author_id: 6602732296
chairman_dissertation_council.rinc_id: 88946
chairman_dissertation_council.territory: РОССИЯ
organization_supervisor.name: Сергей
organization_supervisor.surname: Сидоркевич
organization_supervisor.patronymic: Владимирович
organization_supervisor.position: директор института
organization_supervisor.territory: РОССИЯ
rubrics.code: 76.29.49
rubrics.name: Онкология
rubrics.code: 76.29.33
rubrics.name: Гематология и трансфузиология
oecds.code: 03.02.DM
oecds.name: ONCOLOGY
oecds.code: 03.02.MA
oecds.name: HEMATOLOGY
speciality_codes.name: Онкология, лучевая терапия
speciality_codes.code: 3.1.6.
speciality_codes.name: Гематология и переливание крови
speciality_codes.code: 3.1.28.
supervisors.fio: Зубаровская Л.С.
supervisors.scientific_degree: Доктор медицинских наук
supervisors.speciality_code: Гематология и переливание крови
supervisors.responsible_type: Научный руководитель
supervisors.fio: Желудкова О.Г.
supervisors.scientific_degree: Доктор медицинских наук
supervisors.speciality_code: Педиатрия
supervisors.responsible_type: Научный руководитель
opponents.fio: Моисеев С.И.
opponents.scientific_degree: Доктор медицинских наук
opponents.speciality_code: Гематология и переливание крови
opponents.responsible_type: Оппонент
opponents.fio: Мацко М.В.
opponents.scientific_degree: Доктор медицинских наук
opponents.speciality_code: Онкология
opponents.responsible_type: Оппонент
protection_organization.short_name: ФГБУ РосНИИГТ ФМБА России
protection_organization.name: Федеральное государственное бюджетное учреждение "Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии Федерального медико-биологического агентства"
protection_organization.ogrn: 1037843051971
protection_organization.organization_type: Организация
protection_organization.okogu: Федеральное медико-биологическое агентство
protection_organization.okopf: Учреждения
author_organization.short_name: ФГБУ РосНИИГТ ФМБА России
author_organization.name: Федеральное государственное бюджетное учреждение "Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии Федерального медико-биологического агентства"
author_organization.ogrn: 1037843051971
author_organization.organization_type: Организация
author_organization.okogu: Федеральное медико-биологическое агентство
author_organization.okopf: Учреждения