name: ХРОНИЧЕСКАЯ ВОСПАЛИТЕЛЬНАЯ ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩАЯ ПОЛИНЕЙРОПАТИЯ: ОТДАЛЕННЫЙ КАТАМНЕЗ, ФАКТОРЫ ПРОГНОЗА НЕБЛАГОПРИЯТНОГО  ТЕЧЕНИЯ, КЛИНИКО-НЕЙРОФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ДИССОЦИАЦИЯ
keyword_list: Опросник качества жизни для хронической приобретенной полинейропатии (CAP-PRI) аксональная дегенерация при ХВДП клинико-нейрофизиологическая диссоциация при ХВДП факторы прогноза неблагоприятного течения ХВДП Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия
abstract: В рамках работы выполнена комплексная оценка хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ХВДП) на отдаленных сроках болезни (больше 5 лет), определены факторы прогноза 
  неблагоприятного течения ХВДП и патофизиологические механизмы изменения нейрофизиологических параметров, определяющих развитие периферического пареза и формирования клинико-нейрофизиологической диссоциации при ХВДП. А также проведена валидация опросника качества жизни, специального для хронической приобретённой полинейропатии (CAP-PRI),  с помощью которого определены факторы влияющие на качество жизни пациентов с ХВДП. 
  В работе продемонстрировано, что в отдаленном катамнезе (≥ 5 лет) 34% пациентов с ХВДП не имеют неврологического дефицита и находятся в стойкой клинической ремиссии (CADS 1). В 90% случаев пациенты отвечают на патогенетическую терапию первой линии, но 53% из них спустя 5 лет нуждаются в медикаментозном поддержании ремиссии. Вероятность развития неблагоприятного течения ХВДП снижается при наличии в дебюте болезни таких факторов как: остро-подострый темп нарастания симптомов (< 8 недель), установление диагноза и начало патогенетической терапии на сроках ≤ 3,5 месяцев, молодой возраст в 
  дебюте (≤ 32 лет), а также тяжесть неврологического дефицита в дебюте (по шкале NIS ≥ 67,5 баллов, по шкале MRCss ≤ 50,5 баллов). 
  Патофизиологической основой уменьшения степени пареза у пациентов с ХВДП в отдаленном катамнезе (≥ 5 лет) является относительное восстановление проведения по периферическим нервам, которое сопровождается уменьшением площади поперечного сечения нервов по данным ультразвукового исследования, свидетельствующее о ремиелинизации. При этом, несмотря на улучшение состояния, в 82,2% случаев результаты нейрофизиологического исследования соответствуют критериям EAN/PNS 2021 и у больше 50% пациентов обнаруживают увеличение площади поперечного сечения в проксимальных отделах 
  нервов. Для пациентов с ХВДП характерна клинико-нейрофизиологическая диссоциация: при наличии нейрофизиологических признаков демиелинизации часто наблюдается отсутствие или минимальная мышечная слабость. Патофизиологическим механизмом, лежащим в основе клинико-нейрофизиологической диссоциации и обратимости моторных симптомов при ХВДП, является темпоральная дисперсия моторного ответа при нейрофизиологическом исследовании периферических нервов. О наличии патофизиологических механизмов развития ХВДП, выходящих за рамки повреждения миелиновой оболочки периферических нервов, свидетельствуют признаки вторичного повреждения аксонов в 40% случаев. Предикторами развития вторичной аксональной дегенерации моторных волокон является инициация патогенетической терапии первой линии на сроках ≥ 8,5 месяцев от начала болезни (p = 0,025) и недостаточная её эффективность (p < 0,05).  Для оценки качества жизни больных с хроническими приобретёнными полинейропатиями разработана русскоязычная версия опросника CAP-PRI, обладающая высоким уровнем надежности, валидности и чувствительности (p < 0,001). Качество жизни пациентов с 
  ХВДП определяется степенью неврологического дефицита, инвалидизацией и астенией.
chairman_dissertation_council.name: Михаил
chairman_dissertation_council.surname: Пирадов
chairman_dissertation_council.patronymic: Александрович
chairman_dissertation_council.position: Директор
chairman_dissertation_council.degree: Доктор медицинских наук
chairman_dissertation_council.rank: Академик
chairman_dissertation_council.wos_research_id: B-4407-2012
chairman_dissertation_council.scopus_author_id: 7003731802
chairman_dissertation_council.rinc_id: 87044
chairman_dissertation_council.url: https://www.neurology.ru/
chairman_dissertation_council.orcid: 0000-0002-6338-0329
chairman_dissertation_council.territory: РОССИЯ
organization_supervisor.name: Михаил
organization_supervisor.surname: Пирадов
organization_supervisor.patronymic: Александрович
organization_supervisor.position: Директор
organization_supervisor.territory: РОССИЯ
rubrics.code: 76.03.53
rubrics.name: Патологическая физиология
rubrics.code: 76.29.51
rubrics.name: Неврология
oecds.code: 03.01.TM
oecds.name: PATHOLOGY
oecds.code: 03.02.RT
oecds.name: CLINICAL NEUROLOGY
speciality_codes.name: Патологическая физиология
speciality_codes.code: 3.3.3.
speciality_codes.name: Неврология
speciality_codes.code: 3.1.24.
supervisors.fio: Гнедовская Елена Владимировна
supervisors.scientific_degree: Доктор медицинских наук
supervisors.speciality_code: Неврология
supervisors.responsible_type: Научный руководитель
supervisors.fio: Супонева Наталья Александровна
supervisors.scientific_degree: Доктор медицинских наук
supervisors.speciality_code: Патологическая физиология
supervisors.responsible_type: Научный руководитель
opponents.fio: Зиновьева Ольга Евгеньевна
opponents.scientific_degree: Доктор медицинских наук
opponents.speciality_code: Неврология
opponents.responsible_type: Оппонент
opponents.fio: Никитин Сергей Сергеевич
opponents.scientific_degree: Доктор медицинских наук
opponents.speciality_code: Патологическая физиология
opponents.responsible_type: Оппонент
protection_organization.short_name: ФГБНУ НЦН
protection_organization.name: ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ НАУЧНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ "НАУЧНЫЙ ЦЕНТР НЕВРОЛОГИИ"
protection_organization.ogrn: 1027739766812
protection_organization.supervisor_name: МИХАИЛ
protection_organization.supervisor_surname: ПИРАДОВ
protection_organization.supervisor_patronymic: АЛЕКСАНДРОВИЧ
protection_organization.organization_type: Организация
protection_organization.okogu: Министерство науки и высшего образования Российской Федерации
protection_organization.okopf: Федеральные государственные бюджетные учреждения
author_organization.short_name: ФГБНУ НЦН
author_organization.name: ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ НАУЧНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ "НАУЧНЫЙ ЦЕНТР НЕВРОЛОГИИ"
author_organization.ogrn: 1027739766812
author_organization.supervisor_name: МИХАИЛ
author_organization.supervisor_surname: ПИРАДОВ
author_organization.supervisor_patronymic: АЛЕКСАНДРОВИЧ
author_organization.organization_type: Организация
author_organization.okogu: Министерство науки и высшего образования Российской Федерации
author_organization.okopf: Федеральные государственные бюджетные учреждения