name: КЛИНИЧЕСКИЕ И ЛАБОРАТОРНЫЕ ОСОБЕННОСТИ БОЛЕЗНИ ШЁГРЕНА, АССОЦИИРОВАННОЙ С АНТИЦЕНТРОМЕРНЫМИ АНТИТЕЛАМИ
keyword_list: Болезнь Шёгрена, антицентромерные антитела,  системная склеродермия, лимфопролиферативные заболевания
abstract: Работа посвящена актуальной проблеме, ревматологии, а именно, изучению клинико-иммунологических субтипов системных ревматических заболеваний, которые отличаются яркой гетерогенностью клинических проявлений и ассоциированных с ними аутоиммунных нарушений. Целесообразность выделения фенотипов при системных ревматических заболеваниях объясняется, в первую очередь, предикторным значением аутоантител в оценке развития поражения жизненно важных внутренних органов, а также тем фактом, что разные фенотипы имеют разный прогноз заболевания в целом. До настоящего времени в реальной клинической практике фенотипирование болезни Шёгрена (БШ) широко не используется, хотя, учитывая ярко выраженную гетерогенность заболевания, представляется крайне целесообразным. В настоящее время определение антицентромерных антител (АЦА) стало неотъемлемой частью оценки течения и прогноза системной склеродермии в клинической практике, при этом существуют зарубежные описания БШ, ассоциированной с данными аутоантителами, в которых авторы указывают отличия данного субтипа заболевания от классического. Имеются данные, что АЦА при БШ ассоциированы с менее выраженной иммунологической активностью, однако с более частым развитием поражений печени, ССД и, возможно, лимфопролиферативных заболеваний. Работ, посвященных изучению поражений печени и лимфомам у пациентов с БШ, позитивных по АЦА, в зарубежной литературе мало, а отечественные исследования по этой теме отсутствуют. Также следует подчеркнуть, что только четверть пациентов с БШ, позитивных по АЦА, при динамическом наблюдении развивают достоверную ССД, при этом АЦА входят в классификационные критерии ССД ACR/EULAR 2013, в связи с чем их диагностическая значимость для реальной клинической практики вызывает сомнения. Углубленное изучение фенотипов БШ, в том числе позитивной по АЦА, будет способствовать улучшению диагностики, лечения и прогноза заболевания и представляется актуальным, учитывая активно разрабатываемый в последние годы индивидуальный подход к ведению больных. Таким образом, вышеизложенное определяет целесообразность выполнения данной работы. Выделение фенотипа БШ с позитивностью по АЦА в перспективе позволит выявлять заболевание на ранней стадии и назначать более адекватное лечение, потенциально способствуя улучшению прогноза. Практическая значимость настоящей работы заключается в том, что на основе полученных данных предложен алгоритм ранней диагностики больных БШ, позитивных по АЦА. В практику здравоохранения по итогам проведенной работы рекомендовано наряду с алгоритмом ранней диагностики БШ, ассоциированной с АЦА, включить материалы исследования в программу подготовки врачей и научных работников по специальности «Ревматология».
chairman_dissertation_council.name: Евгений
chairman_dissertation_council.surname: Насонов
chairman_dissertation_council.patronymic: Львович
chairman_dissertation_council.position: Научный руководитель Института
chairman_dissertation_council.degree: Доктор медицинских наук
chairman_dissertation_council.rank: Академик
chairman_dissertation_council.wos_research_id: 0
chairman_dissertation_council.scopus_author_id: 7102614711
chairman_dissertation_council.rinc_id: 80898
chairman_dissertation_council.url: https://rheumatolog.su
chairman_dissertation_council.orcid: 0000-0002-1598-8360
chairman_dissertation_council.territory: РОССИЯ
organization_supervisor.name: Александр
organization_supervisor.surname: Лила
organization_supervisor.patronymic: Михайлович
organization_supervisor.position: директор
organization_supervisor.territory: РОССИЯ
rubrics.code: 76.29.31
rubrics.name: Ревматология
oecds.code: 03.02.WH
oecds.name: RHEUMATOLOGY
speciality_codes.name: Ревматология
speciality_codes.code: 14.01.22
supervisors.fio: Васильев Владимир Иванович
supervisors.scientific_degree: Доктор медицинских наук
supervisors.speciality_code: Ревматология
supervisors.responsible_type: Научный руководитель
opponents.fio: Моисеев Сергей Валентинович
opponents.scientific_degree: Доктор медицинских наук
opponents.speciality_code: Внутренние болезни
opponents.responsible_type: Оппонент
opponents.fio: Маслянский Алексей Леонидович
opponents.scientific_degree: Доктор медицинских наук
opponents.speciality_code: Ревматология
opponents.responsible_type: Оппонент
protection_organization.short_name: ФГБНУ НИИР ИМ. В.А. НАСОНОВОЙ
protection_organization.name: ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ НАУЧНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ "НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ИНСТИТУТ РЕВМАТОЛОГИИ ИМЕНИ В.А. НАСОНОВОЙ"
protection_organization.ogrn: 1027739515539
protection_organization.supervisor_name: АЛЕКСАНДР
protection_organization.supervisor_surname: ЛИЛА
protection_organization.supervisor_patronymic: МИХАЙЛОВИЧ
protection_organization.organization_type: Организация
protection_organization.okogu: Министерство науки и высшего образования Российской Федерации
protection_organization.okopf: Федеральные государственные бюджетные учреждения
author_organization.short_name: ФГБНУ НИИР ИМ. В.А. НАСОНОВОЙ
author_organization.name: ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ НАУЧНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ "НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ИНСТИТУТ РЕВМАТОЛОГИИ ИМЕНИ В.А. НАСОНОВОЙ"
author_organization.ogrn: 1027739515539
author_organization.supervisor_name: АЛЕКСАНДР
author_organization.supervisor_surname: ЛИЛА
author_organization.supervisor_patronymic: МИХАЙЛОВИЧ
author_organization.organization_type: Организация
author_organization.okogu: Министерство науки и высшего образования Российской Федерации
author_organization.okopf: Федеральные государственные бюджетные учреждения