name: «Дифференциальная диагностика эссенциальной тромбоцитемии и различных стадий первичного миелофиброза»
keyword_list: алло-ТГСК остеосклероз фиброз стромы костного мозга трансформирующий фактор роста, TGFβ1 эссенциальная тромбоцитемия пре-фиброзная/ранняя стадия первичного миелофиброза
abstract: диссертация посвящена изучению морфологического субстрата, отражающего различные звенья патогенеза формирования фиброза стромы и остеосклероза в рамках объективизации морфологических и клинических критериев дифференциальной диагностики эссенциальной тромбоцитемии (ЭТ) и пре-фиброзной/ранней стадии первичного миелофиброза (пре-ПМФ). В исследование включен материал первичных трепанобиоптатов костного мозга от 20 пациентов с установленным диагнозом ЭТ, 20 пациентов с установленным диагнозом пре-ПМФ, 10 пациентов с установленным диагнозом фиброзной стадии первичного миелофиброза (ф-ПМФ), и материал 27 трепанобиоптатов, полученных в динамике от 9 пациентов с ф-ПМФ, которым была выполнена трансплантация аллогенных гемопоэтических стволовых клеток. В результате исследования разработаны вспомогательные критерии дифференциальной диагностики ЭТ и различных стадий первичного миелофиброза, продемонстрировано, что изолированный тромбоцитоз не патогномоничен для ЭТ. Было доказано, что для ЭТ и ПМФ характерен общий механизм активирующего влияния атипичного клона мегакариоцитов на процессы фиброза стромы и остеосклероза, опосредованно через экспрессию ими трансформирующего фактора роста TGFβ1, и сформулирована гипотеза о единстве биологического процесса в основе исследуемых нозологий. Определено, что иммуногистохимический метод исследования позволяет обнаружить различия в гистоархитетонике популяций клеточного микроокружения костного мозга. Было продемонстрировано достижение гистологической ремиссии ПМФ с редукцией степени фиброза стромы и восстановлением нормального цикла ремоделирования трабекулярной кости, что приводило к редукции степени остеосклероза после выполнения трансплантации аллогенных гемопоэтических стволовых клеток у пациентов с полным донорским химеризмом.
chairman_dissertation_council.name: Елена
chairman_dissertation_council.surname: Паровичникова
chairman_dissertation_council.patronymic: Николаевна
chairman_dissertation_council.position: Генеральный директор
chairman_dissertation_council.degree: Доктор медицинских наук
chairman_dissertation_council.rank: Отсутствует
chairman_dissertation_council.wos_research_id: N-4810-2016
chairman_dissertation_council.scopus_author_id: 7003694853
chairman_dissertation_council.rinc_id: 122876
chairman_dissertation_council.orcid: 000-0001-6177-3566
chairman_dissertation_council.territory: РОССИЯ
organization_supervisor.name: Елена
organization_supervisor.surname: Паровичникова
organization_supervisor.patronymic: Николаевна
organization_supervisor.position: Генеральный директор
organization_supervisor.territory: РОССИЯ
rubrics.code: 76.29.33
rubrics.name: Гематология и трансфузиология
oecds.code: 03.02.MA
oecds.name: HEMATOLOGY
speciality_codes.name: Патологическая анатомия
speciality_codes.code: 3.3.2.
speciality_codes.name: Гематология и переливание крови
speciality_codes.code: 3.1.28.
supervisors.fio: Меликян А.Л.
supervisors.scientific_degree: Доктор медицинских наук
supervisors.speciality_code: Гематология и переливание крови
supervisors.responsible_type: Научный руководитель
supervisors.fio: Ковригина А.М.
supervisors.scientific_degree: Доктор биологических наук
supervisors.speciality_code: Онкология
supervisors.responsible_type: Научный руководитель
opponents.fio: Виноградова О.Ю.
opponents.scientific_degree: Доктор медицинских наук
opponents.speciality_code: Гематология и переливание крови
opponents.responsible_type: Оппонент
opponents.fio: Байков В.В.
opponents.scientific_degree: Доктор медицинских наук
opponents.speciality_code: Патологическая анатомия
opponents.responsible_type: Оппонент
protection_organization.short_name: ФГБУ "НМИЦ ГЕМАТОЛОГИИ" МИНЗДРАВА РОССИИ
protection_organization.name: ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ "НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ЦЕНТР ГЕМАТОЛОГИИ" МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
protection_organization.ogrn: 1027739419014
protection_organization.supervisor_name: ЕЛЕНА
protection_organization.supervisor_surname: ПАРОВИЧНИКОВА
protection_organization.supervisor_patronymic: НИКОЛАЕВНА
protection_organization.organization_type: Организация
protection_organization.okogu: Министерство здравоохранения Российской Федерации
protection_organization.okopf: Федеральные государственные бюджетные учреждения
author_organization.short_name: ФГБУ "НМИЦ ГЕМАТОЛОГИИ" МИНЗДРАВА РОССИИ
author_organization.name: ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ "НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ЦЕНТР ГЕМАТОЛОГИИ" МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
author_organization.ogrn: 1027739419014
author_organization.supervisor_name: ЕЛЕНА
author_organization.supervisor_surname: ПАРОВИЧНИКОВА
author_organization.supervisor_patronymic: НИКОЛАЕВНА
author_organization.organization_type: Организация
author_organization.okogu: Министерство здравоохранения Российской Федерации
author_organization.okopf: Федеральные государственные бюджетные учреждения