name: Рост, гормональный и метаболический статус у детей, рожденных с задержкой внутриутробного развития в разные возрастные периоды
keyword_list: инсулиноподобный фактор роста гормон роста синдром Сильвера-Рассела дефицит гормона роста задержка внутриутробного развития низкорослость
abstract: В работе представлены результаты исследований, проведенных автором с 2003 по 2019 годы. Полученные данные основаны на результатах обследования 321 низкорослого ребенка (163 мальчика), имевшего в анамнезе задержку внутриутробного развития и родившегося с маленькими параметрами тела относительно срока гестации. Из них 144 ребенка имели ЗВУР в рамках синдрома Сильвера-Рассела (69 мальчиков), 177 детей c ЗВУР фенотипических признаков синдрома Сильвера-Рассела не имели. Возраст пациентов на момент первого обращения составил 3,79±2,28 года. Соотношение мальчиков и девочек соответствовало 1:1, как среди детей без, так и с ССР.  
  Патологическое течение беременности в группе низкорослых детей с ЗВУР наблюдается в высоком проценте случаев: 73,4%, без достоверной разницы между детьми с и без ССР: 72,2% и 74,4%, соответственно. Среди неблагоприятно протекавших беременностей наиболее часто наблюдались фето-плацентарная недостаточность - 76,3% и угроза прерывания беременности – 52,6% случаев. 
  При рождении дети имеют выраженный, большинство из них - сочетанный  дефицит массы и длины тела (74,0%).
  Для низкорослых детей с ЗВУР характерными, помимо отставания в росте,  являются: значительный дефицит массы тела; крайне низкий/отсутствующий  аппетит; высокая частота врожденных аномалий развития и неврологических проблем, у мальчиков – крипторхизма; дислипидемия; особенности костного созревания: отставание в младшем возрасте и последующая спонтанная прогрессия, приводящая к нивелированию отставания костного возраста в пубертатном периоде. 
  Дети с ССР, помимо фенотипических особенностей, отличаются от детей без ССР более низкими показателями тела при рождении, более выраженным дефицитом массы тела, большим отставанием в росте, более ранним наступлением полового развития и более низкими показателями конечного роста.
  Спонтанно достигнутый конечный рост низкорослых детей с ЗВУР в Российской популяции составляет у мужчин 157,95±3,91 см (SDSкдр: -2,52±0,59) против их средне-родительского роста: 173,95±4,63 см (SDSсрр: -0,16±0,73), у женщин - 143,07±4,67 см (SDSкдр: -3,23±0,79), против их средне-родительского роста:  159,43±5,90 см (SDSсрр: -0,46±1,01). Выявленные прямые корреляции хронологического возраста начала пубертата с КДР и SDSкдр, хронологического возраста менархе с КДР и SDSкдр подтверждают факт влияния полового развития на результаты конечного роста у низкорослых детей с ЗВУР.   
  Анализ состояния оси СТГ-ИФР, лежащего в основе патофизиологию неадекватного постнатального ускорения роста у низкорослых детей с ЗВУР выявило существование различных вариантов парциальных нарушений системы СТГ-ИФР:  дефицита СТГ, резистентности к СТГ и резистентности к ИФР1. 
  Изучение и анализ морфоструктурных изменений головного мозга и частоты их встречаемости, показало, что в большинстве случаев изменения затрагивают гипоталамо-гипофизарную область (21,8%), значительно реже наблюдаются поражения белого (7,5%) или серого вещества головного мозга (0,7%).
  Исследование ростового эффекта длительной терапии ГР, доказало нецелесообразность моделирования ростового скачка до нормализации линейного роста с последующей отменой терапии. При условии раннего начала лечения и высокой комплаентности, наблюдается высокая эффективность ростостимулирующей терапии в отношении нормализации темпов роста в детстве и значительного улучшения конечного роста по сравнению с нелеченым контролем (значительность различий) и пациентами с ДГР (незначительность различий). Терапия ГР значимо не влияет на половое развитие. Выявлена зависимость эффективности лечения ГР у низкорослых детей с ЗВУР от хронологического и костного возраста на момент начала лечения, возраста начала пубертата, роста биологических родителей, продолжительности лечения и дозы ГР. Показано отсутствие влияния на величину конечного роста таких показателей, как ИФР1 и SDS ИФР1 на момент начала терапии, базального, максимального и среднего уровней СТГ на стимуляционной пробе, полиморфизма гена рецептора ГР. 
  Результаты наблюдения показали безопасность применения длительной ростостимулирующей терапии ГР при низкорослости, обусловленной ЗВУР. 
  Проведенный длительный мониторинг за состоянием здоровья молодых совершеннолетних после прекращения ими терапии ГР, показал благоприятный профиль безопасности на протяжении 7 лет наблюдения.
chairman_dissertation_council.name: Иван
chairman_dissertation_council.surname: Дедов
chairman_dissertation_council.patronymic: Иванович
chairman_dissertation_council.position: Президент
chairman_dissertation_council.degree: Доктор медицинских наук
chairman_dissertation_council.rank: Академик
chairman_dissertation_council.wos_research_id: D-3729-2014
chairman_dissertation_council.scopus_author_id: 7101843976
chairman_dissertation_council.rinc_id: 151495
chairman_dissertation_council.url: https://www.endocrincentr.ru/rukovodstvo/dedov-ivan-ivanovich
chairman_dissertation_council.orcid: 0000-0002-8175-7886
chairman_dissertation_council.territory: РОССИЯ
organization_supervisor.name: Наталья
organization_supervisor.surname: Мокрышева
organization_supervisor.patronymic: Георгиевна
organization_supervisor.position: Директор
organization_supervisor.territory: РОССИЯ
rubrics.code: 76.29.37
rubrics.name: Эндокринология медицинская. Расстройства питания и нарушения обмена веществ
oecds.code: 03.02.IA
oecds.name: ENDOCRINOLOGY & METABOLISM
speciality_codes.name: Эндокринология
speciality_codes.code: 14.01.02
supervisors.fio: Дедов Иван Иванович
supervisors.scientific_degree: Доктор медицинских наук
supervisors.speciality_code: Эндокринология
supervisors.responsible_type: Научный руководитель
opponents.fio: Володин Николай Николаевич
opponents.scientific_degree: Доктор медицинских наук
opponents.speciality_code: Педиатрия
opponents.responsible_type: Оппонент
opponents.fio: Алимова Ирина Леонидовна
opponents.scientific_degree: Доктор медицинских наук
opponents.speciality_code: Педиатрия
opponents.responsible_type: Оппонент
opponents.fio: Болотова Нина Викторовна
opponents.scientific_degree: Доктор медицинских наук
opponents.speciality_code: Педиатрия
opponents.responsible_type: Оппонент
protection_organization.short_name: ФГБУ НМИЦ эндокринологии Минздрава России
protection_organization.name: Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации
protection_organization.ogrn: 1027739455996
protection_organization.organization_type: Организация
protection_organization.okogu: Министерство здравоохранения Российской Федерации
protection_organization.okopf: Федеральные государственные бюджетные учреждения
author_organization.short_name: ФГБУ НМИЦ эндокринологии Минздрава России
author_organization.name: Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии» Министерства здравоохранения Российской Федерации
author_organization.ogrn: 1027739455996
author_organization.organization_type: Организация
author_organization.okogu: Министерство здравоохранения Российской Федерации
author_organization.okopf: Федеральные государственные бюджетные учреждения