name: МУЛЬТИФОКАЛЬНЫЙ ВАРИАНТ ХРОНИЧЕСКОЙ ВОСПАЛИТЕЛЬНОЙ ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩЕЙ ПОЛИНЕЙРОПАТИИ (СИНДРОМ ЛЬЮИСА-САМНЕРА): КЛИНИКО-НЕЙРОФИЗИОЛОГИЧЕСКОЕ И УЛЬТРАЗВУКОВОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
keyword_list: Ультразвуковое исследование нервов Электронейромиографическое исследование Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия Cиндром Льюиса-Самнера шкалы оценки неврологического дефицита и степени инвалидизации при ХВДП
abstract: В работе впервые на российской выборке пациентов определена частота и причины ошибочного диагноза хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ХВДП). Продемонстрирована высокая частота гипердиагностики типичной ХВДП и гиподиагностики вариантов ХВДП. Установлено, что первичный диагноз «хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии» у 1/3 пациентов является ошибочным: из них больше половины случаев приходится на парапротеинемические и наследственные формы полинейропатии. В исследуемой выборке самым частым вариантом оказался синдром Льюиса-Самнера - 38%. 
  Впервые на российской выборке проведена комплексная оценка фенотипических, нейрофизиологических и ультразвуковых особенностей мультифокального варианта хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (синдрома Льюиса-Самнера). Сравнительный анализ данных диагностики ХВДП и ее вариантов определил характерные черты каждого из них. В отличие от типичной ХВДП, для синдрома Льюиса-Самнера характерен симптомокомплекс мультифокальной сенсо-моторной множественной мононейропатии с преимущественным поражением рук в дебюте (57%, р<0,05); в 34% случаев симптоматика проявляется исключительно в руках (p<0,001) с преобладанием слабости в дистальных группах мышц (p<0,001). Выявленной особенностью для российской выборки является факт появления жалоб на асимметричную слабость и нарушение чувствительности в ногах у 43% пациентов с последующим вовлечением нервов рук в среднем спустя 2 года. 
  Различия в патофизиологических механизмах развития поражения периферических нервов определяет разный темп течения болезни: по сравнению с типичной ХВДП синдром Льюиса-Самнера в 71% случаев (p<0,001) характеризуется медленно-прогрессирующим течением и менее благоприятным ответом на терапию глюкокортикостероидами (58%, p<0,001). Различия в патогенезе осложняют анализ клинико-нейрофизиологических показателей, что приводит к увеличению времени установления правильного диагноза для синдрома Льюиса-Самнера в 3 [2;7] раза по сравнению с типичной ХВДП.
  Определено, что основным патофизиологическим механизмом развития пареза при синдроме Льюиса-Самнера является формирование устойчивых асимметричных фокальных блоков проведения при отсутствии/минимальных признаках диффузной демиелинизации длинных нервов, характерной для типичной ХВДП. Наличие блоков проведения по срединному (43%, p=0,016) и локтевому (57%, p=0,003) нервам на уровне предплечья вне типичных для компрессии местах – ключевая особенность синдрома Льюиса-Самнера. В работе выявлено, что электродиагностические критерии EAN/PNS 2021 года более информативны при синдроме Льюиса-Самнера, чем критерии 2010 года. Дизиммунные нарушения при синдроме Льюиса-Самнера приводят к преимущественно проксимальным изменениям периферических нервов по данным ультразвукового исследования в виде фокального увеличения площади поперечного сечения срединного нерва на уровне плеча (80%, p=0,305), локтевого нерва - на уровне плеча (57%, p=0,364) и предплечья (51%, p=0,055). 
  В рамках исследования выполнена валидация наиболее актуальных шкал, используемых при дизиммунных нейропатиях и рекомендованных к использованию в критериях диагностики ХВДП EAN/PNS 2021 г. для оценки неврологического дефицита и степени инвалидизации: MRCss, NIS, INCAT, I-RODS.  Показано, что разработанные русскоязычные версии использованных шкал обладают высоким уровнем надежности, валидности и чувствительности (p<0,05).
chairman_dissertation_council.name: Михаил
chairman_dissertation_council.surname: Пирадов
chairman_dissertation_council.patronymic: Александрович
chairman_dissertation_council.position: Директор
chairman_dissertation_council.degree: Доктор медицинских наук
chairman_dissertation_council.rank: Академик
chairman_dissertation_council.wos_research_id: B-4407-2012
chairman_dissertation_council.scopus_author_id: 7003731802
chairman_dissertation_council.rinc_id: 87044
chairman_dissertation_council.url: https://www.neurology.ru/
chairman_dissertation_council.orcid: 0000-0002-6338-0329
chairman_dissertation_council.territory: РОССИЯ
organization_supervisor.name: Михаил
organization_supervisor.surname: Пирадов
organization_supervisor.patronymic: Александрович
organization_supervisor.position: Директор
organization_supervisor.territory: РОССИЯ
rubrics.code: 76.03.53
rubrics.name: Патологическая физиология
rubrics.code: 76.29.51
rubrics.name: Неврология
oecds.code: 03.01.TM
oecds.name: PATHOLOGY
oecds.code: 03.02.RT
oecds.name: CLINICAL NEUROLOGY
speciality_codes.name: Патологическая физиология
speciality_codes.code: 3.3.3.
speciality_codes.name: Неврология
speciality_codes.code: 3.1.24.
supervisors.fio: Гнедовская Елена Владимировна
supervisors.scientific_degree: Доктор медицинских наук
supervisors.speciality_code: Неврология
supervisors.responsible_type: Научный руководитель
supervisors.fio: Супонева Наталья Александровна
supervisors.scientific_degree: Доктор медицинских наук
supervisors.speciality_code: Патологическая физиология
supervisors.responsible_type: Научный руководитель
opponents.fio: Зиновьева Ольга Евгеньевна
opponents.scientific_degree: Доктор медицинских наук
opponents.speciality_code: Неврология
opponents.responsible_type: Оппонент
opponents.fio: Меркулова Дина Мироновна
opponents.scientific_degree: Доктор медицинских наук
opponents.speciality_code: Патологическая физиология
opponents.responsible_type: Оппонент
protection_organization.short_name: ФГБНУ НЦН
protection_organization.name: ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ НАУЧНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ "НАУЧНЫЙ ЦЕНТР НЕВРОЛОГИИ"
protection_organization.ogrn: 1027739766812
protection_organization.supervisor_name: МИХАИЛ
protection_organization.supervisor_surname: ПИРАДОВ
protection_organization.supervisor_patronymic: АЛЕКСАНДРОВИЧ
protection_organization.organization_type: Организация
protection_organization.okogu: Министерство науки и высшего образования Российской Федерации
protection_organization.okopf: Федеральные государственные бюджетные учреждения
author_organization.short_name: ФГБНУ НЦН
author_organization.name: ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ НАУЧНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ "НАУЧНЫЙ ЦЕНТР НЕВРОЛОГИИ"
author_organization.ogrn: 1027739766812
author_organization.supervisor_name: МИХАИЛ
author_organization.supervisor_surname: ПИРАДОВ
author_organization.supervisor_patronymic: АЛЕКСАНДРОВИЧ
author_organization.organization_type: Организация
author_organization.okogu: Министерство науки и высшего образования Российской Федерации
author_organization.okopf: Федеральные государственные бюджетные учреждения