name: «Клинико-патоморфологическая характеристика вариантов истинной полицитемии и миелопролиферативных новообразований, неклассифицируемых, JAK2-позитивных»
keyword_list: клазматоз CD42b, CD71 миелопролиферативное новообразование, неклассифицируемое, JAK2-позитивное иммуногистохимическое исследование маскированная форма истинной полицитемии ранняя стадия истинной полицитемии неклассическая истинная полицитемия
abstract: диссертация посвящена изучению морфологических и клинико-лабораторных особенностей неклассического варианта истинной полицитемии (маскированной формы и ранней стадии истинной полицитемии) при исследовании трепанобиоптатов костного мозга пациентов.
  В исследование включено 82 пациента, при исследовании трепанобиоптатов которых были выделены 5 групп: неклассической истинной полицитемии - маскированная форма, неклассической истинной полицитемии - ранняя стадия, классической истинной полицитемии, миелопролиферативного новообразования, неклассифицируемого JAK2-позитивного и вторичного эритроцитоза. По результатам проведенного сравнительного анализа морфологических, гистохимических, иммуногистохимических исследований, с учетом клинико-лабораторных, молекулярных и инструментальных данных было установлено, что ранняя и маскированная формы неклассической истинной полицитемии характеризуются нормальными показателями Hb и Ht (соответствующие средние значения 146,2 г/л и 44,2%; 131,5 г/л и 40,7%), изолированным тромбоцитозом, увеличением селезенки (>120 мм по длиннику) – у 64% пациентов , и отличаются между собой по степени ретикулинового фиброза стромы костного мозга MF-1 (18% случаев при ранней стадии против 43% при маскированной форме), частотой тромбозов вен портальной системы (3,85% при ранней стадии против 29% при маскированной форме) и собственных вен печени (0% при ранней стадии против 14% при маскированной форме) . 
  При иммуногистохимическом исследовании выявлены статистически значимые различия между истинной полицитемией (неклассической и классической формами) и вторичным эритроцитозом (85% против 0%, p <0.0001) по признаку клазматоза клеток мегакариоцитарного ростка, что может служить дополнительным дифференциальным признаком. При сопоставлении данных иммуногистохимического и гистологического исследований групп пациентов с истинной полицитемией и вторичным эритроцитозом обнаружено, что при вторичном эритроцитозе только в 50% случаев при иммуногистохимическом исследовании определяется расширение и омоложение эритроидного ростка (иммуногистохимическое -исследование -88% против 50%, р=0.0092; гистологическое исследование - 90% против 0%, p <0.0001).
   При проведении клинико-морфологического сопоставления по гистологическим, иммуногистохимическим, лабораторным и инструментальным параметрам, с исключением из группы МПН-Н, JAK2+ согласно критериям ВОЗ 2017 г. случаев эссенциальной тромбоцитемии и пре-фиброзной стадии первичного миелофиброза, МПН-Н, JAK2+ и ранняя стадия истинной полицитемии различаются только по клеточности костного мозга (p=0.02) и выраженности гранулоцитарного ростка (p=0.0009), что свидетельствует в пользу единой биологической основы данных нозологий, которые характеризуют разные стадии одного заболевания.
chairman_dissertation_council.name: Валерий
chairman_dissertation_council.surname: Савченко
chairman_dissertation_council.patronymic: Григорьевич
chairman_dissertation_council.position: Генеральный директор
chairman_dissertation_council.degree: Доктор медицинских наук
chairman_dissertation_council.rank: Академик
chairman_dissertation_council.wos_research_id: C-6191-2016
chairman_dissertation_council.scopus_author_id: 8532861000
chairman_dissertation_council.rinc_id: 30036
chairman_dissertation_council.orcid: 0000-0001-8188-5557
chairman_dissertation_council.territory: РОССИЯ
organization_supervisor.name: Валерий
organization_supervisor.surname: Савченко
organization_supervisor.patronymic: Григорьевич
organization_supervisor.position: Генеральный директор
organization_supervisor.territory: РОССИЯ
rubrics.code: 76.29.33
rubrics.name: Гематология и трансфузиология
oecds.code: 03.02.MA
oecds.name: HEMATOLOGY
speciality_codes.name: Патологическая анатомия
speciality_codes.code: 14.03.02
speciality_codes.name: Гематология и переливание крови
speciality_codes.code: 14.01.21
supervisors.fio: Ковригина А,М,
supervisors.scientific_degree: Доктор биологических наук
supervisors.speciality_code: Онкология
supervisors.responsible_type: Научный руководитель
supervisors.fio: Меликян А,Л.
supervisors.scientific_degree: Доктор медицинских наук
supervisors.speciality_code: Гематология и переливание крови
supervisors.responsible_type: Научный руководитель
opponents.fio: Виноградова О.Ю.
opponents.scientific_degree: Доктор медицинских наук
opponents.speciality_code: Гематология и переливание крови
opponents.responsible_type: Оппонент
opponents.fio: Байков В.В.
opponents.scientific_degree: Доктор медицинских наук
opponents.speciality_code: Патологическая анатомия
opponents.responsible_type: Оппонент
protection_organization.short_name: ФГБУ "НМИЦ ГЕМАТОЛОГИИ" МИНЗДРАВА РОССИИ
protection_organization.name: ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ "НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ЦЕНТР ГЕМАТОЛОГИИ" МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
protection_organization.ogrn: 1027739419014
protection_organization.supervisor_name: ВАЛЕРИЙ
protection_organization.supervisor_surname: САВЧЕНКО
protection_organization.supervisor_patronymic: ГРИГОРЬЕВИЧ
protection_organization.organization_type: Организация
protection_organization.okogu: Министерство здравоохранения Российской Федерации
protection_organization.okopf: Федеральные государственные бюджетные учреждения
author_organization.short_name: ФГБУ "НМИЦ ГЕМАТОЛОГИИ" МИНЗДРАВА РОССИИ
author_organization.name: ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ "НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ЦЕНТР ГЕМАТОЛОГИИ" МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
author_organization.ogrn: 1027739419014
author_organization.supervisor_name: ВАЛЕРИЙ
author_organization.supervisor_surname: САВЧЕНКО
author_organization.supervisor_patronymic: ГРИГОРЬЕВИЧ
author_organization.organization_type: Организация
author_organization.okogu: Министерство здравоохранения Российской Федерации
author_organization.okopf: Федеральные государственные бюджетные учреждения