name: Клинико-генетическая характеристика и ответ на терапию синдрома Фишера-Эванса у детей
keyword_list: Фишер-Эванс синдром терапия характеристика Клинико-генетическая
abstract: Цель исследования: оптимизировать выбор терапии синдрома Фишера-Эванса (СФЭ) у детей с учетом клинико-генетической характеристики.  Впервые было выявлено преобла-дание у детей вторичного СФЭ, как следствие первичных иммунодефицитных состояний. Генетическая неоднородность иммунодефицитоных синдромов, выявляемых у детей с СФЭ, объясняет низкую эффективность ранее проводимых схем терапии. Разработан алгоритм выбора терапии для идиопатического СФЭ у детей и подростков. Результаты проведенного исследования способствуют улучшению диагностики и пониманию этиологии заболевания у пациентов с СФЭ, а также оптимизацию лечения пациентов с СФЭ, что позволит существенно улучшить качество оказания медицинской помощи эти больным, снизить частоту развития осложнений и улучшить качество их жизни.
chairman_dissertation_council.name: Александр
chairman_dissertation_council.surname: Румянцев
chairman_dissertation_council.patronymic: Григорьевич
chairman_dissertation_council.position: Президент
chairman_dissertation_council.degree: Доктор медицинских наук
chairman_dissertation_council.rank: Академик
chairman_dissertation_council.wos_research_id: V-3038-2017
chairman_dissertation_council.scopus_author_id: 8122253100
chairman_dissertation_council.orcid: ORCID: htt://orcid.org/0000-0002-1643-5960
chairman_dissertation_council.territory: РОССИЯ
organization_supervisor.name: Алексей
organization_supervisor.surname: Масчан
organization_supervisor.patronymic: Александрович
organization_supervisor.position: Заместитель директора по науке
organization_supervisor.territory: РОССИЯ
rubrics.code: 76.29.33
rubrics.name: Гематология и трансфузиология
oecds.code: 03.02.MA
oecds.name: HEMATOLOGY
speciality_codes.name: Педиатрия
speciality_codes.code: 14.01.08
speciality_codes.name: Гематология и переливание крови
speciality_codes.code: 14.01.21
supervisors.fio: Сметанина Н.С.
supervisors.scientific_degree: Доктор медицинских наук
supervisors.speciality_code: Гематология и переливание крови
supervisors.responsible_type: Научный руководитель
supervisors.fio: Щербина А.Ю.
supervisors.scientific_degree: Кандидат медицинских наук
supervisors.speciality_code: Педиатрия
supervisors.responsible_type: Научный руководитель
opponents.fio: Лукина Е.А.
opponents.scientific_degree: Доктор медицинских наук
opponents.speciality_code: Гематология и переливание крови
opponents.responsible_type: Оппонент
opponents.fio: Кондратенко И.В.
opponents.scientific_degree: Доктор медицинских наук
opponents.speciality_code: Педиатрия
opponents.responsible_type: Оппонент
protection_organization.short_name: ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
protection_organization.name: Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева» Министерства здравоохранения Российской Федерации
protection_organization.ogrn: 1027739507212
protection_organization.organization_type: Организация
protection_organization.okogu: Министерство здравоохранения Российской Федерации
protection_organization.okopf: Федеральные государственные бюджетные учреждения
author_organization.short_name: ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
author_organization.name: Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева» Министерства здравоохранения Российской Федерации
author_organization.ogrn: 1027739507212
author_organization.organization_type: Организация
author_organization.okogu: Министерство здравоохранения Российской Федерации
author_organization.okopf: Федеральные государственные бюджетные учреждения