name: Клинико-генетическая характеристика детей и подростков с муковисцидозом в Краснодарском крае и оценка роли стафилококковой инфекции при муковисцидозе
keyword_list: Муковисцидоз Клинико-генетическая характеристика пациентов Стафилококковая инфекция Краснодарский край
abstract: Объект исследования: использовались  база данных Регистров пациентов с муковисцидозом (МВ) Краснодарского края 2011, 2015 и 2018 годов. В 2011 году количество детей составило 54 человека и взрослых (старше 18 лет) - 16 человек, в 2015 году количество детей - 68 человек и взрослых – 24 человека, в 2018 году количество детей - 77 человек и  взрослых – 17 человек. Для исследования микробного статуса дыхательной системы пациентов с муковисцидозом Краснодарского края использовали 2189 посевов мокроты и трахеобронхиального секрета детей в период с 2010 по 2020 годы. Материалом для исследования роли и эволюции S. aureus служили: 2020 мазков из зева и мокроты 400 больных муковисцидозом , 556 изолятов S. aureus, из которых 479 были выделены от детей и 77 - от взрослых больных МВ в период с 2006 по 2017 гг. и 300 изолятов S. aureus от пациентов с острыми инфекционными заболеваниями, наблюдающиеся амбулаторно.
  Цель исследования: изучить клинико-генетическую и микробиологическую характеристику муковисцидоза у детей и подростков Краснодарского края в динамике на основе данных регистров за 2011, 2015, 2018 годы и оценить эффективность мер по повышению качества оказания медицинской помощи, установить роль хронической стафилококковой инфекции при муковисцидозе для разработки подходов к ее профилактике и терапии. Полученные эпидемиологические данные при создании регистров способствуют изучению особенностей генетической и клинической характеристики пациентов с муковисцидозом, распространенности хронической инфекции дыхательного тракта, позволяют разрабатывать факторы риска развития состояний, угрожающих жизни и прогнозировать течение заболевания, совершенствовать стандарты диагностики, систему диспансеризации и реабилитации пациентов.  До 2011 года в Краснодарском крае отсутствовал регистр пациентов и анализ динамики состояния здоровья пациентов края, объема терапии, распространенности бактериальных патогенов и их чувствительности к антибактериальным препаратам. Изучение микробиологического профиля детей с муковисцидозом в Краснодарском крае на протяжении 10 лет является актуальным и имеет медико-социальное значение при оказании медицинской помощи пациентам данного региона.
  Научная новизна исследования заключается в том, что впервые описана клиническая характеристика детей и подростков с МВ Краснодарского края согласно требованиям Европейского регистра по данным за 2011, 2015, 2018 годы, проведен анализ заболеваемости МВ в крае и роли неонатального скрининга в диагностике МВ,  установлена  аллельная частота генетических вариантов гена CFTR в Краснодарском крае, описана функция легких пациентов с муковисцидозом Краснодарского края, нутритивный статус и осложнения. Проведен анализ применяемой в крае терапии пациентов с МВ, выявлены особенности и недостатки. Впервые изучена характеристика микробиологического пейзажа дыхательного тракта детей с муковисцидозом за период 2010 по 2020 год, описана чувствительность и резистентность грамотрицательной и грамположительной флоры пациентов с муковисцидозом Краснодарского края. Представлен сравнительный анализ состояния здоровья детей Краснодарского края с пациентами из Московского региона и Красноярского края.  На территории РФ проведена оценка распространенности хронической стафилококковой инфекции и выявлены пути ее распространения. Изучены фенотипическая и генетическая гетерогенность  Staphylococcus aureus и чувствительность  Staphylococcus aureus к антибиотикам у пациентов РФ. 
         Основные результаты, положения и выводы диссертации могут быть применены в практическом здравоохранении. Полученные результаты по изучению микробиологического пейзажа дыхательного тракта детей с муковисцидозом за период 2010-2020 гг., а также по изучению эпидемиологических и микробиологических особенностей хронической инфекции легких, вызванной S. aureus, были использованы для  разработки  рекомендаций по антибактериальной терапии патологии дыхательного тракта в Краснодарском крае и Российской Федерации.
chairman_dissertation_council.name: Ольга
chairman_dissertation_council.surname: Хлынова
chairman_dissertation_council.patronymic: Витальевна
chairman_dissertation_council.position: Заведующая кафедрой госпитальной терапии и кардиологии
chairman_dissertation_council.degree: Доктор медицинских наук
chairman_dissertation_council.rank: Профессор
chairman_dissertation_council.wos_research_id: Y-6422-2018
chairman_dissertation_council.scopus_author_id: 6507749784
chairman_dissertation_council.rinc_id: 466698
chairman_dissertation_council.territory: РОССИЯ
organization_supervisor.name: Наталия
organization_supervisor.surname: Минаева
organization_supervisor.patronymic: Витальевна
organization_supervisor.position: И.о. ректора
organization_supervisor.territory: РОССИЯ
rubrics.code: 76.29.47
rubrics.name: Педиатрия
oecds.code: 03.02.TQ
oecds.name: PEDIATRICS
speciality_codes.name: Педиатрия
speciality_codes.code: 14.01.08
supervisors.fio: Кондратьева Елена Ивановна
supervisors.scientific_degree: Доктор медицинских наук
supervisors.speciality_code: Педиатрия
supervisors.responsible_type: Научный руководитель
supervisors.fio: Чернуха Марина Юрьевна
supervisors.scientific_degree: Доктор медицинских наук
supervisors.speciality_code: Микробиология
supervisors.responsible_type: Научный руководитель
opponents.fio: Мельникова Ирина Михайловна
opponents.scientific_degree: Доктор медицинских наук
opponents.speciality_code: Педиатрия
opponents.responsible_type: Оппонент
opponents.fio: Мещеряков Виталий Витальевич
opponents.scientific_degree: Доктор медицинских наук
opponents.speciality_code: Педиатрия
opponents.responsible_type: Оппонент
protection_organization.short_name: ФГБОУ ВО ПГМУ им. академика Е.А. Вагнера Минздрава России
protection_organization.name: Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего  образования «Пермский государственный медицинский университет имени академика Е.А. Вагнера» Министерства здравоохранения Российской Федерации
protection_organization.ogrn: 1025900528873
protection_organization.organization_type: Организация
protection_organization.okogu: Министерство здравоохранения Российской Федерации
protection_organization.okopf: Федеральные государственные бюджетные учреждения
author_organization.short_name: ФГБОУ ВО ПГМУ им. академика Е.А. Вагнера Минздрава России
author_organization.name: Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего  образования «Пермский государственный медицинский университет имени академика Е.А. Вагнера» Министерства здравоохранения Российской Федерации
author_organization.ogrn: 1025900528873
author_organization.organization_type: Организация
author_organization.okogu: Министерство здравоохранения Российской Федерации
author_organization.okopf: Федеральные государственные бюджетные учреждения