name: Изучение особенностей клинического течения и прогноза у пациентов с легочной артериальной гипертензией, ассоциированной с простыми врождёнными пороками сердца
keyword_list: легочная артериальная гипертензия, врожденные пороки сердца, идиопатическая легочная гипертензия, резидуальная легочная артериальная гипертензия, синдром Эйзенменгера
abstract: Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с простыми врожденными пороками сердца (ЛАГ-ВПС), по сравнению с идиопатической легочной гипертензией, отличается лучшим прогнозом. Однако следует подчеркнуть гетерогенность ЛАГ-ВПС в зависимости от клинического варианта в соответствие с клинической классификацией. Тщательный мониторинг состояния пациентов на фоне патогенетической терапии, возможность комплексной оценки клинико-функциональных и гемодинамических изменений являются факторами для определения прогноза пациента и своевременного решения вопроса об эскалации терапии. Проведены исследование, состоящее с ретроспективной и проспективной части, целью которого стало изучение особенностей клинического течения и факторов, определяющих темпы прогрессирования и прогноз пациентов с ЛАГ-ВПС, а также оценка эффективности и переносимости различных видов патогенетической медикаментозной терапии. В исследование было включено 135 больных с ЛАГ, согласно критериям включения/исключения было отобрано 106 пациентов, из них 81 пациент с ЛАГ-ВПС, которые были разделены на группы, согласно клинической̆ классификации (синдром Эйзенменгера, ЛАГ-ВПС со сбросом крови преимущественно слева направо, резидуальная легочная артериальная гипертензия после коррекции простого врожденного порока сердца). Группу контроля составили 25 пациентов с идиопатической легочной гипертензией. Все пациенты, включенные в исследование, были сопоставимы по возрасту, полу и функциональному классу. При сравнительном анализе клинико-демографических особенностей групп ЛАГ-ВПС установлено, что пациенты с синдромом Эйзенменгера при верификации диагноза в среднем на 10 лет моложе, характеризуются наиболее длительным периодом от начала симптомов до верификации ЛАГ, более низкой сатурацией крови кислородом в покое и после нагрузки, наиболее выраженной гипертрофией правого желудочка и наибольшими значениями давления в легочной артерии и легочного сосудистого сопротивления. Для пациентов ЛАГ-ВПС со сбросом крови слева направо выявлены достоверные корреляционные связи: дистанция в тесте 6-минутной ходьбы находится в обратной зависимости от ширины правого корня легкого (r=-0,56, p<0,05); функциональный класс (ВОЗ) коррелирует с площадью правого предсердия (r=0,51, p<0,05) и рентгенометрическими показателями - индексом Мура (r=0,84, p<0,05), индексом Люпи (r=0,53, p<0,05), шириной правого корня легкого (r=0,64, p<0,05). Для группы резидуальной легочной артериальной гипертензии выявлена достоверная отрицательная корреляционная связь дистанции в тесте 6-минутной ходьбы с площадью правого предсердия (r=-0,52, p<0,05). При сравнительном анализе групп ЛАГ-ВПС и идиопатической легочной гипертензии установлено, что пациенты с некорректированными врожденными пороками сердца имеют наиболее длительный период до установления диагноза. Пациенты с синдромом Эйзенменгера характеризуются более выраженной гипертрофией правого желудочка и высокими значениями давления в легочной артерии и легочного сосудистого сопротивления; пациенты ЛАГ-ВПС со сбросом крови слева направо - наибольшей дилатацией правого желудочка и ствола легочной артерии по сравнению с группой идиопатической легочной гипертензии. Пиковое потребление кислорода по данным спировелоэргометрии у больных ЛАГ-ВПС надежно коррелирует с дистанцией в тесте 6-минутной ходьбы (r=0,64; p<0,05); вентиляционный эквивалент по углекислому газу -  с величиной сердечного индекса по данным катетеризации правых отделов сердца (r=-0,68; p<0,05). Применение показателей спировелоэргометрии обеспечивает увеличение доли больных с высоким и промежуточным риском на 35% и 20%, соответственно, что следует учитывать при выборе начальной специфической терапии. При анализе режимов специфической терапии к 24-му месяцу наблюдения доля больных с резидуальной легочной артериальной гипертензией была наибольшей в группе тройной терапии (67%); с синдромом Эйзенменгера (46%) - в группе монотерапии. Общая выживаемость пациентов с синдромом Эйзенменгера достоверно лучше, чем при резидуальной легочной артериальной гипертензии (80,5% и 47,9% соответственно).
chairman_dissertation_council.surname: Чазова И. Е.
chairman_dissertation_council.position: заместитель директора по научно-экспертной работе
chairman_dissertation_council.degree: Доктор медицинских наук
organization_supervisor.surname: Бойцов С.А.
organization_supervisor.position: Генеральный директор
organization_supervisor.degree: Доктор медицинских наук
rubrics.code: 76.29.30
rubrics.name: Кардиология и ангиология
oecds.code: 03.02.00
oecds.name: Clinical medicine
speciality_codes.name: Кардиология
speciality_codes.code: 14.01.05
supervisors.fio: Мартынюк Тамила Витальевна
supervisors.scientific_degree: Доктор медицинских наук
supervisors.speciality_code: Кардиология
supervisors.responsible_type: Научный руководитель
opponents.fio: Затейщиков Дмитрий Александрович
opponents.scientific_degree: Доктор медицинских наук
opponents.speciality_code: Кардиология
opponents.responsible_type: Оппонент
opponents.fio: Платонов Дмитрий Юрьевич
opponents.scientific_degree: Доктор медицинских наук
opponents.speciality_code: Кардиология
opponents.responsible_type: Оппонент
protection_organization.short_name: ФГБУ "НМИЦ кардиологии" Минздрава России
protection_organization.name: Фeдеральное государственное бюджетное учреждение "Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии" Министерства здравоохранения Российской Федерации
protection_organization.ogrn: 1037739144640
protection_organization.organization_type: Организация
protection_organization.okogu: Министерство здравоохранения Российской Федерации
protection_organization.okopf: Федеральные государственные бюджетные учреждения
author_organization.short_name: ФГБУ "НМИЦ кардиологии" Минздрава России
author_organization.name: Фeдеральное государственное бюджетное учреждение "Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии" Министерства здравоохранения Российской Федерации
author_organization.ogrn: 1037739144640
author_organization.organization_type: Организация
author_organization.okogu: Министерство здравоохранения Российской Федерации
author_organization.okopf: Федеральные государственные бюджетные учреждения