name: Клиническое значение системы «ADAMTS13–фактор фон Виллебранда–тромбоциты» при гемолитико-уремическом синдроме у детей
keyword_list: Фактор фон Виллебпанда Металлопротеаза ADAMTS13 Гемолитико-уремический синдром Дети
abstract: Впервые в России на большом клиническом материале проведена комплексная оценка состояния системы «ADAMTS13–vWF–тромбоциты» у детей с типичной и атипичной формой ГУС, что позволяет расширить представления об её участии в процессе патологического тромбообразования.
  Выявлено, что при манифестации типичного ГУС активность и концентрация (антиген) АDAMTS13 снижается в 76,8% и 90,6% случаев, активность и концентрация фактора фон Виллебранда повышается в 34,4% и 48,9% случаев, тромбоцитопения потребления развивается у всех пациентов. 
  Установлено, что в остром эпизоде атипичного ГУС активность и концентрация ADAMTS13 снижается в 62,9% и 61,5% случаев, активность фактора фон Виллебранда и его концентрация повышается в 24,0% и 53,9% случаев, тромбоцитопения развивается у 98,6% пациентов. 
  Впервые установлено, что при дефиците функциональной активности ADAMTS13 у пациентов с типичным ГУС заболевание носит более тяжелый характер и повышается риск развития полиорганной дисфункции в 3,2 раза, церебральной недостаточности в 3,6 раза, отека легких в 6,5 раз, ОПП в 6 раз с потребностью в диализе в 5,7 раза. 
  Впервые продемонстрировано, что при снижении активности ADAMTS13 у пациентов с атипичным ГУС определяется длительная тромбоцитопения и возрастает риск развития анурического ОПП в 8,4 раза с потребностью в заместительной почечной терапии в 5,3 раза.
  Впервые проведена оценка прогностической значимости изменений в системе «ADAMTS13–vWF–тромбоциты». Доказано, что дисбаланс в системе определяет тяжесть течения острого эпизода типичного и атипичного ГУС, но не влияет на отдаленный прогноз.
chairman_dissertation_council.name: Ольга
chairman_dissertation_council.surname: Шамшева
chairman_dissertation_council.patronymic: Васильевна
chairman_dissertation_council.position: заведующий
chairman_dissertation_council.degree: Доктор медицинских наук
chairman_dissertation_council.rank: Профессор
chairman_dissertation_council.wos_research_id: B-2481-2019
chairman_dissertation_council.scopus_author_id: 6507525958
chairman_dissertation_council.territory: РОССИЯ
organization_supervisor.name: Ольга
organization_supervisor.surname: Плугина
organization_supervisor.patronymic: Владимировна
organization_supervisor.position: E1036E1B07E00081EB11ED2AB5B218C9
organization_supervisor.territory: РОССИЯ
rubrics.code: 76.29.47
rubrics.name: Педиатрия
oecds.code: 03.02.TQ
oecds.name: PEDIATRICS
speciality_codes.name: Педиатрия
speciality_codes.code: 14.01.08
supervisors.fio: Эмирова Хадижа Маратовна
supervisors.scientific_degree: Кандидат медицинских наук
supervisors.speciality_code: Педиатрия
supervisors.responsible_type: Научный руководитель
supervisors.fio: Авдонин Павел Владимирович
supervisors.scientific_degree: Доктор биологических наук
supervisors.speciality_code: Биохимия
supervisors.responsible_type: Научный руководитель
opponents.fio: Комарова Ольга Викторовна
opponents.scientific_degree: Доктор медицинских наук
opponents.speciality_code: Педиатрия
opponents.responsible_type: Оппонент
opponents.fio: Зокиров Нурали Зоирович
opponents.scientific_degree: Доктор медицинских наук
opponents.speciality_code: Педиатрия
opponents.responsible_type: Оппонент
protection_organization.short_name: ФГАОУ ВО РНИМУ ИМ. Н.И. ПИРОГОВА МИНЗДРАВА РОССИИ
protection_organization.name: ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ АВТОНОМНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ОБРАЗОВАНИЯ "РОССИЙСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ Н.И. ПИРОГОВА" МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
protection_organization.ogrn: 1027739054420
protection_organization.organization_type: Организация
protection_organization.okogu: Министерство здравоохранения Российской Федерации
protection_organization.okopf: Федеральные государственные бюджетные учреждения
author_organization.short_name: ФГБОУ ВО МГМСУ им. А.И. Евдокимова Минздрава России
author_organization.name: Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего  образования "Московский государственный медико-стоматологический университет имени А.И. Евдокимова" Министерства здравоохранения Российской Федерации
author_organization.ogrn: 1027739808898
author_organization.organization_type: Организация
author_organization.okogu: Министерство здравоохранения Российской Федерации
author_organization.okopf: Федеральные государственные бюджетные учреждения