name: Клинико-морфологическая характеристика хронического тонзиллита и роль тонзиллэктомии в лечении PFAPA-синдрома у детей
keyword_list: PFAPA-СИНДРОМ, ДЕТИ, ТОНЗИЛЛЭКТОМИя, ХРОНИЧЕСКий ТОНЗИЛЛИТ
abstract: Достижения современной клинической и фундаментальной иммунологии значительно расширили список периодических синдромов, аутовоспалительных и аутоиммунных заболеваний. Ряд из них связан с преимущественным поражением лор-органов, что диктует необходимость научного поиска не только иммунологами, но и оториноларингологами. Одним из таких заболеваний является синдром периодической лихорадки, афтозного стоматита, фарингита, шейного лимфаденита (PFAPA-синдром, синдром Маршалла), впервые описанный G.S. Marshall в 1987 г. у 12 пациентов. Вплоть до недавнего времени в литературе было описано не более 300 случаев этого заболевания, однако возросший интерес к данной патологии обусловил резкий рост выявляемости синдрома и числа научных исследований. Несмотря на то что PFAPA-синдром является одной из наиболее распространенных и «узнаваемых» форм периодической лихорадки в педиатрической практике, его этиология и патогенез во многом остаются неизвестными. В отличие от множества иных периодических аутовоспалительных синдромов, не найдены генетические механизмы развития данного синдрома. Во многих исследованиях продемонстрирована эффективность (от 56 до 100%) тонзиллэктомии как средства полного купирования всех симптомов, что косвенно указывает на, вероятно, ключевую роль небных миндалин в клиническом проявлении этого заболевания и в патогенезе. Однако данный факт остается лишь гипотезой, так как высокоспецифичных изменений в ткани миндалин до сих пор не выявлено. Располагая данными о важной роли провоспалительных цитокинов (IFN-гамма, TNF-альфа, IL-1), не выявлен морфологический тканевой или органный субстрат болезни. Кроме того, с клинической и юридической точек зрения крайне неоднозначными остаются показания к тонзиллэктомии. Данным о высокой эффективности хирургического лечения противопоставляется важный критерий PFAPA-синдрома – склонность к саморазрешению без какого-либо негативного воздействия на рост и развитие ребенка, эффективность кортикостероидной терапии у этих пациентов. Кроме того, бесспорно значимым аргументом противников выполнения тонзиллэктомии при PFAPA-синдроме является вероятность хирургических осложнений. Основной линией консервативного лечения является системная глюкокортикостероидная терапия: единичная доза преднизолона (1 - 2 мг/кг) или бетаметазона (0,1 - 0,2 мг/кг), назначаемая перорально в начале фебрильного приступа, может купировать его в течение нескольких часов. Данные из реестра EUROFEVER подтверждают широкое использование глюкокортикоидов у пациентов с синдромом PFAPA, причем у пациентов, получавших это лечение во время фебрильного приступа, оно было эффективным в 90% случаев. Тем не менее сроки самостоятельного выздоровления не подлежат прогнозированию. В исследовании, проведенном Forsvoll et al., средние сроки спонтанного разрешения заболевания составили 18,7 мес. (диапазон 7,2 - 75,7 мес.). Интересно отметить, что у 8 (18,9%) детей отмечен рецидив  заболевания после бесприступного периода от 6 до 20 мес. Этот факт, а также регулярные (каждые 3 - 8 нед.) обострения, требующие системного применения глюкокортикостероидов, профиль безопасности которых также невысок в связи с известными побочными эффектами (прежде всего гастроинтестинальными), в значительной мере снижают качество жизни ребенка и его родителей. Тем не менее отсутствие достаточного числа качественных исследований не позволяет на данный момент говорить о тонзиллэктомии как о первой линии лечения PFAPA-синдрома. К настоящему времени существуют лишь две работы на данную тему, имеющих II уровень доказательности. Среди доступных рекомендательных документов по тонзиллэктомии последняя упоминается как «индивидуальная» опция при лечении PFAPA-синдрома лишь в США и Франции. Все это диктует необходимость продолжения поиска как причины заболевания, так и обоснования четкой лечебной тактики.
chairman_dissertation_council.surname: Дайхес Н. А.
chairman_dissertation_council.position: директор
organization_supervisor.surname: Дайхес Н. А.
organization_supervisor.position: Директор
rubrics.code: 76.29.54
rubrics.name: Оториноларингология
oecds.code: 03.00.00
oecds.name: Medical and Health Sciences
speciality_codes.name: Болезни уха, горла и носа
speciality_codes.code: 14.01.03
supervisors.fio: Юнусов А.С.
supervisors.scientific_degree: Доктор медицинских наук
supervisors.speciality_code: Болезни уха, горла и носа
supervisors.responsible_type: Научный руководитель
opponents.fio: Солдатский Ю.Л.
opponents.scientific_degree: Доктор медицинских наук
opponents.speciality_code: Болезни уха, горла и носа
opponents.responsible_type: Оппонент
opponents.fio: Ивойлов А.Ю.
opponents.scientific_degree: Доктор медицинских наук
opponents.speciality_code: Болезни уха, горла и носа
opponents.responsible_type: Оппонент
protection_organization.short_name: ФГБУ НМИЦО ФМБА России
protection_organization.name: ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ "НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ЦЕНТР ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИИ ФЕДЕРАЛЬНОГО МЕДИКО-БИОЛОГИЧЕСКОГО АГЕНТСТВА"
protection_organization.ogrn: 1037739190169
protection_organization.organization_type: Организация
protection_organization.okogu: Федеральное медико-биологическое агентство
protection_organization.okopf: Федеральные государственные бюджетные учреждения